Врожденные пороки сердца – дефекты в строении сердца и крупных кровеносных сосудов, которые присутствуют с рождения. Выявляются приблизительно у 1% новорожденных детей.

Большинство аномалий формируются на 2-8 неделе внутриутробного развития. Они могут быть связаны как с генетическими и хромосомными мутациями, так и с факторами внешней среды (препараты, ионизирующее излучение, алкоголь и наркотики).

Вариантов врожденных пороков сердца более 90, без учёта комбинаций. Иногда они нетяжелые и легко устраняются с помощью малоинвазивных процедур. Но в 50-70% случаев выявляются критические пороки, которые могут стать причиной смерти и требуют экстренной медицинской помощи. Летальность при критических пороках достигает 30% в первую неделю жизни и 40% в первый месяц жизни.

Самые часто встречающиеся заболевания:

• дефект межжелудочковой перегородки (20% случаев);
• транспозиция магистральных сосудов (15%);
• тетрада Фалло (10%);
• коарктация аорты (10%);
• открытый артериальный проток (10%);
• стеноз легочной артерии (8%);
• дефект межпредсердной перегородки (5%);
• стеноз устья аорты (5%);
• открытый атриовентрикулярный канал (3%);
• аномальный дренаж легочных вен (1%).

При врожденных сердечных аномалиях используется хирургическое лечение. Оно позволяет полностью устранить дефекты и нормализовать гемодинамику у 98% пациентов.